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神経線維腫症1型・レクリングハウゼン病

神経線維腫症1型・レクリングハウゼン病(von Recklinghausen disease )とは

レクリングハウゼン病とは、先天性の形成異常疾患です。常染色体優勢遺伝で、性差はありません。神経堤起源細胞由来の母斑症で、生まれた時からある色素斑(カフェオレ斑)や、10代後半より、大小様々な柔らかい腫瘍(神経線維瘍)が出現します。腫瘤は年を重ねるごとに増え続け、全身至る所にできますが、とくに背部、胸部に多発しやすいです。その他、顔面、頭部、上肢などにも多発します。また骨格異常や中枢神経系に病変が生じることもあります。


【原因】

優生遺伝ですが、突然変異によって発症することもあります。原因遺伝子は第17染色体に存在しneurofibrominを産生します。

【診断】

小児期に淡い褐色の色素斑(カフェオレ斑)が6個以上存在する場合、また小児期以降に多発する弾性軟の腫瘍(神経線維腫)で容易に診断されます。

・エコー検査

内部が淡く細かい低エコー、側方陰影、後方エコー増強などを認めます。


・病理組織

紡錐形の腫瘍細胞のらせん状の増殖を認めます。繊細な波状の線維が錯綜しており、神経線維腫の特徴的な所見です。

頭蓋内の交通はありません。


【治療】

外科的に神経線維腫を切除します。巨大なものや、深部にあるものは入院での加療が必要な場合もあります。

手術症例

術前です。

デザインです。

注射麻酔です。

麻酔が終了した状態です。メスにて切開をおこないます。

丁寧に止血をするため出血がほとんどありません。

少しずつ取り出していきます。

摘出物です。

縫合です。まずは真皮縫合をおこないます。今回はエチコン社の5-0PDSを用いています(最高級糸です)。

表皮をさらに細い糸で縫合します。

終了です。


【当院で治療を受けるメリット】
・豊富な症例経験

形成外科の中では日本で最も大きな医局である昭和大学形成外科教室出身の形成外科専門医を中心に、第一線で活躍してきた医師による標準治療に合致した安全な治療が受けることができます。数多くの経験から個々にあった、最適な治療法を提示できます

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・清潔でクリーンな環境
・アクセスしやすい立地

平日は曜日によっては夜19時30分までの受け付け可能です。

医院名 日本橋形成外科・皮フ科・美容外科
住所 〒103-0023
東京都中央区日本橋本町2-4-12 イズミビルディング2F
電話番号 03-6825-1712
開設者 院長 網倉良安
診療時間

月水金 10:00~14:00 15:00~20:00
木 10:00~14:00 15:00~19:00
土日祝 10:00~15:00

※火曜日は休診日となります。

※最終予約受付は診療内容によって異なりますので、電話・メールなどで確認して下さい。

※完全予約制です。急患はこの限りではありませんが、できれば事前にご連絡下さい。

三越前駅が近隣の駅となります。
コレド室町1・コレド室町2の並びで、江戸桜通り沿いにあります。
イズミビル2F (日本橋本町2-4-12 )が当院となります。

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東京メトロ銀座線・半蔵門線三越駅前A4出口より徒歩2分 COREDO室町並び